○ vedi alcuni prodotti base;
○ gestire la composizione di base degli alimenti: chilocalorie, proteine, sostituti della fenilalanina (equivalente) delle proteine, carbonati e grassi;
○ aggiungere una certa quantità di Phe separatamente dal cibo;
○ crea il tuo prodotto;
○ modificare e modificare i parametri;
○ copiare i giorni insieme ai pesi degli alimenti;
○ modifica del prodotto inserito nella dieta;
○ modello per il numero dei pasti;
○ visualizzare la composizione principale del prodotto per 100 grammi e per grammi inseriti;
○ calcolo degli indicatori di prodotto quando aggiunto alla dieta: ora puoi inserire grammi • fenilalanina • proteine. Tutti i campi vengono ricalcolati automaticamente;
○ monitoraggio dei livelli e della composizione degli aminoacidi per ogni prodotto singolarmente, ai pasti e per l'intera giornata.
Conteggio giornaliero di Phe e pianificazione dei pasti:
il trattamento prevede una dieta povera di alimenti che contengono fenilalanina e integratori speciali. La dieta dovrebbe iniziare il prima possibile dopo la nascita e continuare per tutta la vita.
Calcolo della fenilalanina rispetto alle proteine:
le etichette nutrizionali sugli alimenti non elencano il contenuto di Phe negli alimenti, è molto difficile per le persone tenere traccia dell'assunzione giornaliera di Phe nella dieta.
Base alimentare e aggiunta di elenchi personali: le
persone a cui viene diagnosticata presto e seguono una dieta rigorosa possono avere una salute normale e una durata di vita normale.
○ Info.....
La fenilchetonuria (PKU) è un errore congenito del metabolismo che si traduce in una diminuzione del metabolismo dell'amminoacido fenilalanina. Non trattata, la PKU può portare a disabilità intellettiva, convulsioni, problemi comportamentali e disturbi mentali. Può anche provocare un odore di muffa e una pelle più chiara. Un bambino nato da una madre che ha una PKU mal trattata può avere problemi cardiaci, testa piccola e basso peso alla nascita.
La fenilchetonuria è una malattia genetica ereditata dai genitori di una persona. È dovuto a mutazioni nel gene PAH, che si traduce in bassi livelli dell'enzima fenilalanina idrossilasi. Ciò si traduce nell'accumulo di fenilalanina nella dieta a livelli potenzialmente tossici. È autosomico recessivo, il che significa che entrambe le copie del gene devono essere mutate affinché la condizione si sviluppi. Esistono due tipi principali, la PKU classica e la PKU variante, a seconda che rimanga o meno una funzione enzimatica. Quelli con una copia di un gene mutato in genere non hanno sintomi. Molti paesi hanno programmi di screening neonatale per la malattia.
Il trattamento è con una dieta povera di alimenti che contengono fenilalanina e integratori speciali. I bambini dovrebbero usare una formula speciale con una piccola quantità di latte materno. La dieta dovrebbe iniziare il prima possibile dopo la nascita e continuare per tutta la vita. Le persone a cui viene diagnosticata precocemente e seguono una dieta rigorosa possono avere una salute normale e una durata di vita normale. L'efficacia è monitorata attraverso esami del sangue periodici. Il farmaco sapropterina dicloridrato può essere utile in alcuni.
Maschi e femmine sono colpiti allo stesso modo. La malattia fu scoperta nel 1934 da Ivar Asbjørn Følling, con l'importanza della dieta determinata nel 1953.
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